Sabril-Engpass: PZN für Not-Importe

Berlin -

Wegen des Engpasses beim Antiepileptikum Sabril (Vigabatrin) als Beutel wurde der Import von Ware aus Frankreich und Italien erlaubt. Für diese gibt es eine eigene PZN.

Sanofi hat einen Lieferengpass gemeldet, der auf Probleme bei der Herstellung des Wirkstoffs zurückzuführen ist und voraussichtlich bis Ende März 2023 andauern könnte. Als Alternative hat der Hersteller zumindest für die kleinere Packungsgröße Importe in Aussicht gestellt. Das Bundesgesundheitsministerium (BMG) hat zugestimmt, mit dem GKV-Spitzenverband wurde vereinbart, dass die Ware zum regulären Preis angeboten wird. Auf eine Genehmigung wird verzichtet.

Die Importe kommen in italienischer beziehungsweise französischer Aufmachung und werden nicht umverpackt. Dies ist laut Medizinischer Bedarf-Versorgungssicherstellungsverordnung (MedBVSV) zulässig, laut Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) zunächst befristet bis zum Jahresende. Jeder Lieferung ist allerdings ein Informationsschreiben beizufügen, welches die derzeitige Versorgungssituation und die flankierenden Maßnahmen berücksichtigt.

Neue PZN

Anstelle der üblichen PZN (50 Stück: PZN 07382890; 100 Stück: PZN 07382909) bekommen die Importe eigene PZN, die allerdings wohl erst zum 15. Oktober gelistet sein werden:

• „Sabril Beutel 500 mg französische Aufmachung“ 60 Stück: PZN 2038840
• „Sabril Beutel 500 mg italienische Aufmachung“ 50 Stück: PZN 2038857

Die PZN werden nicht auf den Packungen zu finden sein; im Begleitschreiben und auf der Rechnung gibt es entsprechende Hinweise. Die Rezepte werden mit der jeweils für den Import vergebenen PZN bedruckt.

Die ebenfalls von Sanofi erhältlichen Filmtabletten eignen sich nicht für Kinder; darüber hinaus gibt es keine Alternative zur Behandlung der Indikation „Infantiler Spasmen (West Syndrom)“. Bei dem Krankheitsbild treten in Serien axiale Spasmen, psychomotorische Retardierung und ein inter-iktales EEG mit Hypsarrhythmie auf. Es ist der häufigste Typ einer epileptischen Enzephalopathie und schwer behandelbar. Altersgebunden tritt sie in der Regel bei Säuglingen zwischen dem dritten und zwölften Monat nach der Geburt erstmals auf. Die Altersgebundenheit ist auffällig und lässt Rückschlüsse zu, dass der Reifungszustand des Gehirns für die Entwicklung dieser Epilepsieform eine wesentliche Bedeutung hat.

Störung im kognitiven Bereich

Die Anfälle erscheinen eher kurz und unscheinbar und wecken bei Laien den Eindruck, eher harmlos zu sein. Jedoch führen sie unbehandelt oder bei Therapieresistenz zu schweren und zum Teil dauerhaften Störungen im kognitiven und körperlichen Bereich der Entwicklung des Kindes. Bereits erlernte Fähigkeiten wie der lautsprachliche Ausdruck oder das soziale Lächeln werden in einigen Fällen wieder verlernt. Zudem kann auch die Bewegungsfähigkeit unter der nachlassenden Muskelspannung leiden. Das West-Syndrom kann ebenfalls Einfluss auf das Spielverhalten des Kindes haben, bei knapp einem Drittel der Kinder treten autistische Züge oder klassischer Autismus auf.

Kinder ab 10 kg behandelbar

Umso wichtiger sind eine frühzeitige Diagnose und die rasche Behandlung. Auch wenn das West-Syndrom im Vergleich zu anderen Epilepsien als schwer erfolgreich zu behandeln gilt, kann ein umgehender Behandlungsbeginn Folgeschäden minimieren. Der Therapieerfolg kann jedoch nicht garantiert werden. Zur Behandlung dieser Epilepsieart steht unter anderem Sabril mit dem Wirkstoff Vigabatrin zur Verfügung. Mit 500 mg pro Beutel in Granulat-Form können bereits Kinder ab einem Körpergewicht von 10 kg behandelt werden.

Der Wirkstoff erhöht die Wirkdauer von stimmungsaufhellenden Botenstoffen im Gehirn und greift somit in die Übermittlung von Signalen im Gehirn ein. Im Gehirn wird die unkontrollierte Weiterleitung von elektrischen Signalen in den Nervenzellen verringert. Überschießende Reaktionen, Krämpfe und Bewusstseinsstörungen werden dadurch vermindert.