Das West-Syndrom weist charakteristische Merkmale auf: in Serien auftretende axiale Spasmen, psychomotorische Retardierung und ein inter-iktales EEG mit Hypsarrhythmie. Es ist der häufigste Typ einer epileptischen Enzephalopathie und schwer behandelbar. Altersgebunden tritt sie in der Regel bei Säuglingen zwischen dem dritten und zwölften Monat nach der Geburt erstmals auf. Die Altersgebundenheit ist auffällig und lässt Rückschlüsse zu, dass der Reifungszustand des Gehirns für die Entwicklung dieser Epilepsieform eine wesentliche Bedeutung hat.

Störung im kognitiven Bereich

Die Anfälle erscheinen eher kurz und unscheinbar und wecken bei Laien den Eindruck, eher harmlos zu sein. Jedoch führen sie unbehandelt oder bei Therapieresistenz zu schweren und zum Teil dauerhaften Störungen im kognitiven und körperlichen Bereich der Entwicklung des Kindes. Bereits erlernte Fähigkeiten wie der lautsprachliche Ausdruck oder das soziale Lächeln werden in einigen Fällen wieder verlernt. Zudem kann auch die Bewegungsfähigkeit unter der nachlassenden Muskelspannung leiden. Das West-Syndrom kann ebenfalls Einfluss auf das Spielverhalten des Kindes haben, bei knapp einem Drittel der Kinder treten autistische Züge oder klassischer Autismus auf.

Kinder ab 10 kg behandelbar

Umso wichtiger sind eine frühzeitige Diagnose und die rasche Behandlung. Auch wenn das West-Syndrom im Vergleich zu anderen Epilepsien als schwer erfolgreich zu behandeln gilt, kann ein umgehender Behandlungsbeginn Folgeschäden minimieren. Der Therapieerfolg kann jedoch nicht garantiert werden. Zur Behandlung dieser Epilepsieart steht unter anderem Sabril mit dem Wirkstoff Vigabatrin zur Verfügung. Mit 500 mg pro Beutel in Granulat-Form können bereits Kinder ab einem Körpergewicht von 10 kg behandelt werden.

Der Wirkstoff erhöht die Wirkdauer von stimmungsaufhellenden Botenstoffen im Gehirn und greift somit in die Übermittlung von Signalen im Gehirn ein. Im Gehirn wird die unkontrollierte Weiterleitung von elektrischen Signalen in den Nervenzellen verringert. Überschießende Reaktionen, Krämpfe und Bewusstseinsstörungen werden dadurch vermindert.

Lieferengpass abfedern

Laut einem Schreiben der Firma Sanofi kann der Lieferengpass dahingehend abgefedert werden, dass die Abgabe kurzzeitig auf 100 Beutel pro Rezept begrenzt wird, bis sich die Nachfrage normalisiert hat. Je nach verschriebener Packungsgröße und Verfügbarkeit können Apotheken dann entsprechend zwei Packungen à 50 Beutel oder eine Packung à 100 Beutel erhalten. Es solle beachten werden, dass bei Überschreitung der Mengen pro Rezept, selbständig gekürzt werde, so Sanofi.