Lungenerkrankungen mit möglicherweise tödlichem Verlauf kommen bei Patienten mit der Autoimmunkrankheit Sklerodermie häufig vor. Betroffene sollten sich daher interdisziplinär auch von einem Lungenarzt behandeln lassen, empfiehlt Professor Dr. Dieter Köhler vom wissenschaftlichen Beirat der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP).

Da Betroffene unter pulmonaler Hypertonie leiden können, sollten sie sich ein- bis zweimal im Jahr einem Lungenfunktionstest unterziehen. Gelegentlich ist auch eine Echokardiografie erforderlich. Eine endgültige Abklärung kann eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung geben. Sollte ein Lungenhochdruck vorliegen, kann dieser zum Beispiel mit Bosentan (Tracleer, Actelion), Iloprost (Ventavis, Bayer) und Sildenfafil (Revatio, Pfizer) behandelt werden.

Sklerodermie ist eine seltene autoimmun bedingte Bindegewebserkrankung, bei der sich die Haut und innere Organe wie Lunge, Herz, Niere und die Organe des Gastrointestinaltrakts verhärten. Dabei gelten das Bindegewebe der Lunge, der Nieren, der Speiseröhre und des Herzens als besonders gefährdet. Symptome einer pulmonalen Hypertonie können Atemnot, Müdigkeit, Ödeme und Angina pectoris sein.